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血友病有哪些防治方法_血友病的防治方法

時(shí)間: 王燕2648 分享

  血友病是一種常見的血液疾病。那么你知道關(guān)于血友病有哪些防治方法呢?下面學(xué)習(xí)啦小編分享了血友病的防治方法,一起來了解吧。

  血友病的防治方法

  1、一般止血治療:如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

  2、藥物治療:療效低于凝血因子替代治療,如使用:去氨加壓素、達(dá)那唑以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。

  3、家庭治療:家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外,還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等。

  4、外科治療:有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí),進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者,可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下,行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

  5、其他治療:如通過不同的基因療法,使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等,目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段,還沒有完全用于臨床。

  血友病的癥狀

  出血是血友病的主要臨床表現(xiàn),患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術(shù)后長時(shí)間的出血傾向,重型可在出生后既發(fā)病,輕者發(fā)病稍晚。

  1、皮膚、粘膜出血:由于皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發(fā)部位,幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫,但皮膚,粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。

  2、關(guān)節(jié)積血:關(guān)節(jié)出血是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn),常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久、運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血,多見于膝關(guān)節(jié),其次為踝,髖,肘,肩,腕關(guān)節(jié)等處。

  3、肌肉出血和血腫:在重型血友病 A 常有發(fā)生,多在創(chuàng)傷/肌肉活動(dòng)過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。

  4、血尿:重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

  5、假腫瘤(血友病性血囊腫):囊腫可以發(fā)生在任何部位,多見于大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時(shí)發(fā)生于眼。

  6、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血:各種不同程度的創(chuàng)傷,小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

  7、其他部位的出血:消化道出血可表現(xiàn)為嘔血,黑便,血便或腹痛,多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃,十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核,支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān);舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發(fā)展,常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。

  血友病的遺傳方式

  血友病是性染色體隱性基因的,所以男生和女性的發(fā)病者的染色體分別是XaY、XaXa。所以血友病甲有四種遺傳方式:

  1、血友病患者與正常女性結(jié)婚,所生兒子為正常,女兒均為攜帶者。

  2、正常男性與女性攜帶者結(jié)婚,所生兒子50%可能患有血友病,女兒50%可能為攜帶者。

  3、血友病甲患者與女性攜帶者結(jié)婚,其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%,其所生兒子患病的可能性占50%。

  4、男女都為血友病患者的人結(jié)婚,其所生子女均為血友病患者。

  血友病能治好嗎

  血友病是一種終身性的出血性疾病,應(yīng)對(duì)攜帶者作產(chǎn)前檢查,控制患兒及攜帶者的出生,以期達(dá)到降低人群的發(fā)病率,做到優(yōu)生。

  血友病目前尚無徹底治愈的方法,因此,要重視綜合治療,除在出血時(shí)相應(yīng)輸注各種凝血因子制品外,中醫(yī)藥物在對(duì)出血后的康復(fù)和血友病關(guān)節(jié)炎的治療及預(yù)防有著積極的作用。

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