血友病是血小板減少嗎 血友病是什么遺傳病
血小板減少癥與血友病的臨床表現(xiàn)看似相似，常常表現(xiàn)為出血后血液難以凝固，但二者完全是兩種疾病。小編整理了血小板減少癥與血友病的主要區(qū)別，希望可以幫助大家!
血小板減少癥與血友病的主要區(qū)別
發(fā)病原因不同
血小板減少癥的發(fā)病原因雖尚未完全清楚，但常與某些疾病發(fā)病或使用化療藥物有關(guān)，如再生障礙性貧血等血液病在發(fā)病后常伴有血小板減少的癥狀。另外，由于患者本身的免疫疾病或者脾腫大引起的血小板異常也會導(dǎo)致血小板減少癥。
血友病多為遺傳疾病，是由于患者染色體上帶有血友病的遺傳基因而導(dǎo)致發(fā)病。少數(shù)人是由于自身凝血因子的缺乏致使凝血功能障礙引起的血友病。
發(fā)病癥狀不同
血小板減少癥的臨床表現(xiàn)主要為貧血或出血，常為皮膚黏膜紫癜，鼻或齒齦的自發(fā)性出血等癥狀，嚴(yán)重者表現(xiàn)為內(nèi)臟或顱內(nèi)出血。另外還可伴有發(fā)熱、畏寒等癥狀，發(fā)病較快。
典型的血友病常在患者幼年發(fā)病，因外傷或自發(fā)出血后表現(xiàn)為凝血功能障礙，出血不能停止，重者在劇烈活動后也可自發(fā)性出血。長期發(fā)作會影響骨骼生長發(fā)育，導(dǎo)致患者關(guān)節(jié)畸形甚至下肢活動困難，不能行走。
疾病分類不同
血小板減少癥屬于內(nèi)科中的血液疾病，分為繼發(fā)性和原發(fā)性血小板減少癥兩種。而血友病則多為遺傳性血液疾病，常分為甲型、乙型、丙型和獲得性血友病。
治療方法不同
血小板減少癥可用輸注血小板或使用藥物的治療方法，但血友病常用的方法是補充凝血因子。
血友病血小板減少怎么辦
1.局部止血治療
傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血劑內(nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當(dāng)口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時應(yīng)減少活動，局部冷敷，當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時改為熱敷。
2.替代療法
是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ：C水平達正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發(fā)性出血，外傷或手術(shù)時才出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。
(1)輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大，其應(yīng)用受到限制。
(2)冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干制品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶內(nèi)含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短，必須每12h補充1次，以維持較高因子水平，控制出血。
(4)凝血酶原復(fù)合物(PPSB)每瓶200U，相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用于血友病B。
(5)重組FⅧ的替代治療優(yōu)點是不受病毒污染，藥代動力學(xué)試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用于臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。
3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)
一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。
4.替代治療的不良反應(yīng)
(1)肝炎見于40%～50%經(jīng)常使用血制品者，轉(zhuǎn)氨酶可持續(xù)升高，肝功能異常占50%以上，尤其是兒童患者;現(xiàn)用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U，3/周，共6個月。
(2)溶血FⅧ濃縮劑制備于大量混合血漿中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素，大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者，常發(fā)生溶血反應(yīng)，程度與劑量有關(guān);血友病患者多次輸血，血清中結(jié)合珠蛋白降低，此與患者體內(nèi)存在的慢性亞臨床型溶血有關(guān)。
5.血友病患者外科手術(shù)問題
即使系拔牙等小手術(shù)，也應(yīng)盡量避免。隨著因子Ⅷ等制劑的應(yīng)用，如手術(shù)過程有充分準(zhǔn)備，危險性已大為減少。術(shù)前應(yīng)充分估計凝血因子缺乏程度，手術(shù)中補充達到需要止血的濃度，替代療法必須維持到創(chuàng)口完全愈合。
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