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血友病是什么

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血友病是什么

  嬰幼兒血友病是一種遺傳性的出血性疾病,包括血友病甲、血友病乙和血友病丙三種,又稱血友病A、血友病B、血友病C。其中患血友病甲即血友病A的人比較多。下面是學(xué)習(xí)啦小編為大家準(zhǔn)備的血友病是什么,希望大家喜歡!

  血友病是什么

  血友病是什么?血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。

  血友病很少見。最常見的血友病叫做血友病A。這是指病人缺乏足夠的凝血因子VIII(8);另一種不那么常見的叫做血友病B,這種病人缺乏足夠的凝血因子IX(9)。

  對(duì)血友病A和血友病B來說,結(jié)果都是一樣,也就是病人出血的時(shí)間要比正常人長(zhǎng)。

  血友病的原因

  血友病是由于缺乏一組先天性凝血因子而導(dǎo)致的出血性疾病。

  人體中如果缺乏先天性因子Ⅷ,就會(huì)患典型的性聯(lián)隱性遺傳血友病,這種情況一般是女性傳遞給男性。

  血友病男女都可能患有,主要看夫妻雙方哪方屬于正常,哪方是患病者。

  如果是男性患病,女性屬于正常的話,那么女性就成為傳遞者。

  如果男性正常,女性為血友病的患者,那么子女中患有血友病的男性為一半,女性一半是傳遞者。

  大多數(shù)血友病的發(fā)病原因是由于家族遺傳,只有約30%的概率是可能由于基因突變所致的發(fā)生血友病。

  血友病的治療方法

  替代療法

  替代療法是治療血友病的有效方法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ:C水平達(dá)正常人的3%~5%時(shí),患者一般不會(huì)有自發(fā)性出血,外傷或手術(shù)時(shí)才出血;但重型患者,出血頻繁,需替代治療。

  1、輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大,其應(yīng)用受到限制。

  2、冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中,每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U,可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點(diǎn)。室溫下放置1h,活性喪失50%,冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。

  3、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干制品,每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶?jī)?nèi)含200U,每千克體重注入1U的因子Ⅷ,可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短,必須每12h補(bǔ)充1次,以維持較高因子水平,控制出血。

  4、凝血酶原復(fù)合物(PPSB)每瓶200U,相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ,適用于血友病B。

  5、重組FⅧ的替代治療優(yōu)點(diǎn)是不受病毒污染,藥代動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似,從1987年始,已試用于臨床,與血漿FⅧ作用相同,亦無明顯的毒副作用。

  DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)

  一種人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用,靜脈注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。

  一般止血治療

  如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

  藥物治療

  療效低于凝血因子替代治療,如使用:去氨加壓素、達(dá)那唑以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。

  家庭治療

  家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外,還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等。

  外科治療

  有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí),進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者,可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下,行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

  其他治療

  如通過不同的基因療法,使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等,目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段,還沒有完全用于臨床。

  局部止血治療

  傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口,加壓包扎。國(guó)外有人配制止血?jiǎng)﹥?nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中,當(dāng)口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時(shí),可外用止血,療效較好。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時(shí)應(yīng)減少活動(dòng),局部冷敷,當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時(shí)改為熱敷。

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